25.11.14

YENİ DOĞAN SARILIĞI



Biluribin birikmesi sonucu derinin sarı renk almasıdır.

BİLLURİBİN: Kırmızı kan hücrelerinin içindeki hem’in yıkım ürünüdür.
a-      Direkt billuribin: (Suda çözünebilen) Konjuge
b-      İndirekt Billuribin: (Suda çözünemeyen) Ankonjuge olarak iki tiptir.
İndirekt billuribin karaciğerde glukoronil transferaz enzimi ile direkt billuribine; karaciğerden safra kanalına oradan da dışkı ve idrarla atılan ürobilinoidlere dönüşür.
Barsaktan geri emilmez(ancak çok küçük bir kısım dışında).

YENİ DOĞAN SARILIĞI: Karaciğerin olgunlaşma eksikliğine bağlı iyi huylu bir nedenden, hayatı tehdit eden; metabolik hastalıklar, anatomik bozukluklar (safra kanalları yokluğu gibi) çok geniş bir dağılım gösterir.
KANDA DİREKT BİLLURİBİN ARTIŞI : Enfeksiyonlar, metabolik, sindirim sisteminin anatomik bozuklukları, ilaç ve toksinlerin etkileri ile oluşur.
ENDİREKT BİLLURİBİN ARTIŞI: Fizyolojik sarılık, anne sütü sarılığı, kan uyuşmazlıkları, sindirim sistemi anatomik bozuklukları, vücut içi kanamalar, metabolik hastalıklar(G6PD eksikliği) , ilaçlar ve toksinlerle de oluşur.

Bu geniş konuyu fizyolojik, kan uyuşmazlığı, anne sütü sarılığı ile  sınırlıyorum.
Tüm yeni doğan sarılığı nedenleri artmış billuribin üretimi ile azalmış atılım arası bir dengesizlikten doğar.
Kan grubu uyuşmazlığı, kan hücrelerinin enzim eksikliği veya yapısal bozukluk nedeni ile hemolizi (erimesi), prematüre bebeklerde kan hücrelerinin kısa ömürlü olmaları, şeker hastası annelerin çocuklarında polisitemi (kan fazlalığı) bebekte iç ve deri altı kanamalar ve sepsis (mikrobun kana karışması), hepsi artmış kan yıkımı nedeni ile billuribinin yükselmesine yol açar.

Sarılık tipik olarak yüzde göz içinde başlar aşağı doğru ilerler en son avuç içi ve ayak tabanları da sararır. Bunun hızlı ilerleyişi risk göstergesidir.

                               FİZYOLOJİK SARILIK (Tedavi gerektirmez)

Billuribinde yaşamın üçüncü gününde beyaz ve siyah bebeklerde 5-6 mg/dl , doğulu bebeklerde ise 5. Gününde 10-14 mg/dl yükselme olur.
Bu yükselmenin nedeni kırmızı kan hücrelerinin yüksek kitlesi ve kısa yaşam süreleri nedeni ile artmış yıkım sonucu billuribin üretiminin fazlalığı, karaciğer gelişim yetersizliği ile özetlenebilir.

                             PATOLOJİK SARILIKLAR (Tedavi gerektirir)
En sık rastlanan kan uyuşmazlığı, sepsis, polisitemi, karaciğer enzim defektleri ile oluşan hastalıklardır.
Patolojik Sarılık Kriterlerİ:
·         Sarılığın ilk 24 saatte görülmesi
·         Total serum billuribin düzeyinin günde 5 mg/dl den fazla artması
·         Gününde yenidoğanın biluribin düzeyinin 15 mg/dl den yüksek olması
·         Klinik sarılığın gününde doğanda 1, prematüre doğanda 2 haftadan fazla sürmesi
·         Dışkını renksiz idrarın koyu olması

                                                   ANNE SÜTÜ SARILIĞI
Bebeklerin %30-60 ında birinci haftanın sonuna doğru gelişir. Meme emen bebeklerde mama alanlara göre billuribin düzeyleri 3 kat fazla olabilir. Bu yükseklik iki üç haftadan üç aya kadar uzayabilir.
Sonraki gebeliklerde de tekrarlayabilir.
Bu kadar yüksek oranda oluşu, iz bırakmadan iyileşmesi anne sütü sarılığını fizyolojik bir olgu olarak düşündürmektedir.
Oluş mekanizması tam bilinmemekle birlikte anne sütünde en direkt biluribini direkt billuribine çeviren glukoronil transferaz enzimini bloke eden pregnandiol’ün etkisinin olduğu düşünülmektedir.
Billuribin düzeyi fototerapiye rağmen düşmüyorsa anne sütü 24 saat (en fazla 48 saat ) kesilebilir. Billuribin düzeyi hızla düşer. Bu süre içinde anne sütü sağılmalıdır (emzirmenin devamı için).
Anne sütü tekar verildiğinde 1-2 mg lık artışlar olabilir.


 Amerikan Pediatri Akademisi anne sütü alan sağlıklı, gününde doğmuş bebeklerde anne sütünün kesilmesini önermemekte ve daha sık emzirmeyi desteklemektedir.
Ayrıca fototerapi alan bebeklerde de anne sütü ile beslenmenin devamını önermektedir.

                                           KAN GRUBU UYUŞMAZLIKLARI

1-      Rh UYUŞMAZLIĞI:

Kırmızı kan hücrelerinin zarında D antijeni varsa Rh (+), yoksa Rh(-) olarak sıhıflama yapılır.
Rh uygunsuzluğu için temel faktörler:
·         Rh (-) anne bebeğinin Rh(+) olması
·         Gebelik süresince fetüsün (ceninin) kan hücrelerinin anne dolaşımına geçmesi (1ml kan geçmiş olması anneyi sentitize etmeye yeter.)
·         Anne de Rh(+) kan hücrelerine karşı (D antijenine karşı) antikor oluşması
·         Bu antikorların plesenta yolu ile fetüse geçmesi. Fetüse geçen Rh(+)antikorların fetüs kırmızı kan hücrelerine yapışarak hemoliz(kan erimesi) yapmasıdır.

Gebeliklerin%9 unda Rh(-) anne Rh (+) bebek taşır.
İlk gebelikte Rh uygunsuzluğuna bağlı sarılık enderdir fakat sonraki gebeliklerde artar.
Hastalık hafif , orta, ağır olarak derecelendirilir.
Hafif tipinde kordon kanı billuribini 4 mg/dl den düşüktür. Genellikle erken fototerapi dışında tedavi gerektirmez.
Orta tipinde kordon kanı billuribini  4 mg/dl den yüksektir. Tedavi edilmezler ise risk vardır.
Kordon kanı hemoglobini 12g/dl altında, billuribin 5mg/dl üstünde ise acil kan değiştirilir.
Ağır tipinde ise bir çoğu ölü doğar.
Rh uygunsuzluğunda tedavi için fototerapi, kan değişimi, medikal tedaviden yararlanılır.

KAN DEĞİŞİMİ:
Bebeğin sentitize olmuş(hassas kılınmış) kan hücrelerinin vücuttan atılması için uygulanan bu metotla bebeğin hassaslaşmış kan hücrelerinin %85 i değiştirilir.
Bu değişim bebeğin kan hacminin iki katı kanla yapılır.
Göbek toplar damarından sokulan bir katater ve üçlü musluk yolu ile bebekten alınan kan atılmak için bir torbada toplanırken musluk çevrilerek verici kanı katater vasıtası ile verilerek yapılır.
Kan değişimi gerektiren billuribin düzeyleri:
Doğumu takıben 24-48 . saatte 25mg/dl ve üzeri ise
49-72 saatte ve sonrası 30mg/dl üzeri ise
MEDİKAL TEDAVİ :
Karaciğerde glukoronil transferas enzimini aktive etmek için fenobarbital hem koruyucu olarak doğum öncesi anneye, hem de tedavi olarak doğum sonrası bebeğe  verilebilir. Ayrıca; nikotinamid,Silofibrat, Aktif Kömür, Agar, Kolestiramin gibi ilaçlar kullanılabilir fakat yan etkileri nedeni ile fazla itibar görmemektedirler.
KORUNMA İÇİN : Doğum öncesi eşi Rh(+) olan tüm Rh(-) annelere gebeliğinin 28. Haftasında cooms testi yapılarak (-) olanlara Rh immunglobulin (anti D).
Ayrıca Rh(+) bebeği olan tüm Rh (-) annelere de doğum sonrası ilk 72 saat içinde Rh immunglobulin (Anti D) yapılmalıdır.


2-      A-B-0  UYUŞMAZLIĞI :
Genellikle anne  0, bebek A veya B grubuna sahipse oluşur.
Gebeliklerin %15 inde anne 0 grubu bebek A veya B  grubundandır.
Gebeliklerin ancak %3ünde uyuşmazlık saptanır.
Rh uygunsuzluğuna göre daha hafif seyreder. Sarılık ilk 24 saatte başlar. Kansızlık genellikle hafiftir. Bu uyuşmazlık çok nadiren beyin hasarına sebep olur.
Tedavide fototerapi uygulanır. Fototerapi derideki endirekt billuribini direkt billuribine çevirerek safra ile atılmasını sağlar ve billuribin düzeyini düşürür. Foto terapiye billuribin düzeyi düşene kadar devam edilmelidir.
Foto terapinin gerektiren billuribin düzeyleri :
24-48 saatlik bebekte 15 mg/dl ve üzeri ise
49-72 saatlik bebekte  18 mg/dl üzeri ise
72 saatten sonra 20mg/dl üzeri ise.

Foto terapi uygulanır.